Página 1 dos resultados de 12 itens digitais encontrados em 0.002 segundos

‣ Auditory steady state response in hearing assessment in infants with cytomegalovirus

Silva, Daniela Polo C.; Lopez, Priscila Suman; Montovani, Jair Cortez
Fonte: Sociedade de Pediatria de São Paulo Publicador: Sociedade de Pediatria de São Paulo
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: 550-553
Português
Relevância na Pesquisa
28.170342%
OBJETIVO:Relatar o caso de um lactente com citomegalovírus congênito e disacusia neurossensorial progressiva, analisado por três métodos de avaliação auditiva.DESCRIÇÃO DO CASO:Na primeira avaliação auditiva, aos quatro meses de idade, o lactente apresentou ausência de Emissões Otoacústicas (EOA) e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) dentro dos padrões de normalidade para a faixa etária, com limiar eletrofisiológico em 30dBnHL, bilateralmente. Com seis meses, apresentou ausência de PEATE bilateral em 100dBnHL. A avaliação comportamental da audição mostrou-se prejudicada devido ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Aos oito meses, foi submetido ao exame de Resposta Auditiva de Estado Estável (RAEE) e os limiares encontrados foram 50, 70, ausente em 110 e em 100dB, respectivamente para 500, 1.000, 2.000 e 4.000Hz, à direita, e 70, 90, 90 e ausente em 100dB, respectivamente para 500, 1.000, 2.000 e 4.000Hz, à esquerda.COMENTÁRIOS:Na primeira avaliação, o lactente apresentou alteração auditiva no exame de EOA e PEATE normal, que passou a ser alterado aos seis meses de idade. A intensidade da perda auditiva só pôde ser identificada pelo exame de RAEE, permitindo estabelecer a melhor conduta na adaptação de aparelho de amplificação sonora individual. Ressalta-se a importância do acompanhamento audiológico para crianças com CMV congênito.; OBJETIVO:Relatar el caso de un lactante con citomegalovirus congénito y disacusianeurosensorial progresiva...

‣ Síndrome de Wolfram: da definição às bases moleculares

Ribeiro,Maria Regina F.; Crispim,Felipe; Vendramini,Márcio F.; Moisés,Regina S.
Fonte: Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia Publicador: Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2006 Português
Relevância na Pesquisa
28.170342%
A síndrome de Wolfram (SW) é uma condição neurodegenerativa progressiva de herança autossômica recessiva caracterizada pela presença de diabetes mellitus e atrofia óptica. Freqüentemente também estão presentes o diabetes insipidus e disacusia neurossensorial, explicando o acrônimo DIDMOAD (diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness) pelo qual a síndrome é também conhecida. Além desses, outros comemorativos tais como bexiga neurogênica, ataxia, nistagmo e predisposição a doenças psiquiátricas podem também estar presentes. Em 1994 identificou-se no cromossomo 4p16.1 um dos genes responsáveis pela SW, que foi denominado WFS1 ou wolframina. Esse gene codifica uma proteína de 890 aminoácidos de localização no retículo endoplasmático. A função da proteína wolframina ainda não está completamente definida, porém sua localização no retículo endoplasmático sugere um papel na regulação da homeostase do cálcio, transporte de membrana ou processamento protéico. O entendimento de como alterações na função da wolframina resultam em diabetes e neurodegeneração é essencial para o desenvolvimento de terapias para prevenir ou atenuar as conseqüências da SW.

‣ Síndrome de Usher: características clínicas

Liarth,Josilene de Carvalho Soares; Gonçalves,Ednaldo Atem; Gonçalves,João Orlando Ribeiro; Neiva,Daniela Martins; Leal,Fernando Antonio de Macêdo
Fonte: Conselho Brasileiro de Oftalmologia Publicador: Conselho Brasileiro de Oftalmologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/08/2002 Português
Relevância na Pesquisa
28.170342%
Objetivos: Descrever e analisar as manifestações clínicas da síndrome de Usher bem como, estudar o padrão hereditário da doença nos pacientes examinados. Métodos: Foram estudados quatro pacientes, com diagnóstico de síndrome de Usher, na clínica oftalmológica de um hospital geral universitário, no período de dezembro de 1997 a março de 1999. Os pacientes foram submetidos a exames de acuidade visual, refração, biomicroscopia, oftalmoscopias direta e indireta, tonometria, retinografia, campo visual com perímetro de Goldman e audiometria. Foi desenhado o heredograma da família e realizado anamnese e oftalmoscopia binocular indireta de 63 familiares. Resultados: Dos quatro pacientes com síndrome de Usher, 1 foi do tipo I e 3 do tipo II. A acuidade visual dos pacientes variou de 20/100 a 20/400 e a disacusia de moderada a grave. Todos apresentaram retinose pigmentar típica e campo visual tubular. Não foram detectados outros casos de associação de retinose pigmentar e surdez dentre os familiares examinados. Conclusão: É importante enfatizar ao oftalmologista, o diagnóstico de síndrome de Usher, diante de um caso de retinose pigmentar, chamando atenção para o seu padrão de herança autossômica recessiva, assim como para a orientação ao paciente sobre as manifestações clínicas da doença e importância do acompanhamento oftalmo-otorrinolaringológico.

‣ Síndrome de Cogan: apresentação de caso e diagnóstico diferencial

Aumond,Mariana Dantas; Leonhardt,Fernando Danelon; Abreu,Carlos Eduardo Cesário de; Penido,Norma de Oliveira
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/05/2002 Português
Relevância na Pesquisa
30.19217%
A síndrome de Cogan é uma doença de difícil diagnóstico pois não apresenta nenhum marcador laboratorial específico, assim como a neuronite vestibular. As características clínicas da síndrome de Cogan são: ceratite intersticial não-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Evidências de vasculite sistêmica são encontradas em 50% dos pacientes. As formas atípicas da síndrome de Cogan abrangem doenças oculares inflamatórias mais severas. As características clínicas da Neuronite Vestibular são: vertigem incapacitante de aparecimento abrupto e não responsiva ao tratamento clínico, sem associação com alterações cocleares. Exemplificamos essa dificuldade diagnóstica com o caso de um paciente que iniciou quadro de vertigem súbita incapacitante associada à febre e algia ocular unilateral. O paciente foi hospitalizado, sendo iniciada a terapêutica para síndrome vestibular, não respondendo à medicação. Após uma semana, evoluiu com lesão ocular caracterizada por esclerouveíte anterior. Com quinze dias de evolução o paciente apresentou quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva. O exame vestibular evidenciou arreflexia à esquerda, ipsilateral à disacusia neurossensorial. A ressonância magnética evidenciou sinais de microvasculite em sistema nervoso central sendo diagnosticada a síndrome de Cogan. Foi iniciada terapia com corticóide oral e pulsoterapia com ciclofosfamida...

‣ Disacusia neurossensorial imunomediada

Penido,Norma de Oliveira; Aumond,Mariana Dantas; Leonhardt,Fernando Danelon; Abreu,Carlos Eduardo Cesário de; Toledo,Ronaldo Nunes
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2002 Português
Relevância na Pesquisa
70.6248%
A disacusia neurossensorial imunomediada (DNSI) é caracterizada geralmente por uma disacusia neurossensorial bilateral, progressiva e assimétrica, acompanhada ou não por outros sintomas da orelha interna. Três pacientes com DNSI cujo quadro clínico e audiométrico eram sugestivos de doença auto-imune, e apresentaram resposta positiva à terapia imunossupressora ou pesquisa positiva de anticorpo anti hsp-70 68kD, foram estudados com relação às características clínicas, testes diagnósticos, alternativas terapêuticas e evolução da doença. Dois pacientes apresentaram quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva, associado a quadro vestibular, e outro, quadro de surdez súbita unilateral. Nenhum paciente apresentou positividade às provas reumatológicas, e apenas um paciente apresentou aumento na velocidade de hemossedimentação. Nenhum paciente obteve resposta adequada sustentada à corticoterapia, mas dois deles melhoraram com outras terapias imunossupressoras. O diagnóstico da DNSI é clínico e baseado na resposta positiva ao teste terapêutico com imunossupressores. A pesquisa de anticorpo anti-hsp70 de 68 kD pelo Western Blot é o único exame laboratorial específico para seu diagnóstico, possuindo sensibilidade de 42% e especificidade de 90%. Apenas 1 paciente apresentou positividade para este teste e não respondeu à terapia imunossupressora. Os dois pacientes com teste negativo responderam satisfatoriamente ao tratamento. A baixa sensibilidade do Western Blot e seu alto custo dificultam sua difusa utilização em nosso meio. A introdução precoce do tratamento é de suma importância por auxiliar no diagnóstico e por proporcionar um melhor prognóstico auditivo.

‣ Síndrome do aqueduto vestibular alargado: relato de 3 casos e revisão bibliográfica

Pinto,José A.; Mello Junior,Carlos Fernando; Marqui,Ana Carla S.; Perfeito,Delmer J.; Ferreira,Roberto D. P.; Silva,Rubens H.
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2005 Português
Relevância na Pesquisa
39.7008%
A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.

‣ Fatores clínicos, etiológicos e evolutivos da audição na surdez súbita

Penido,Norma de Oliveira; Ramos,Hugo Valter Lisboa; Barros,Flávia Alencar; Cruz,Oswaldo Laércio Mendonça; Toledo,Ronaldo Nunes
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2005 Português
Relevância na Pesquisa
38.707104%
Existem várias terapias preconizadas para o tratamento da surdez súbita, algumas apresentam riscos significativos necessitando inclusive de internação hospitalar. OBJETIVO: Este estudo prospectivo analisa aspectos clínicos, etiológicos e evolutivos nos casos de surdez súbita (SS) em pacientes tratados ambulatorialmente com medicação oral. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: 40 pacientes com perda súbita da audição submeteram inicialmente a avaliação clínica otorrinolaringológica, testes audiométricos, análise hematológica e ressonância magnética. Confirmado o diagnóstico de SS, todos os pacientes receberam inicialmente prednisona e pentoxifilina sendo acompanhados por pelo menos um ano. RESULTADO: 45% (n=18) apresentaram normalização dos limiares auditivos, 40% (n=16) apresentaram melhoras auditivas, 15% (n=6) mantiveram os mesmos limiares iniciais. Nove casos (22,5%) apresentaram manifestações clínicas que justificaram a perda auditiva (infecção viral, fatores imunomediados, alterações vasculares e outros), três (7,5%) apresentaram tumores na região do ângulo ponto-cerebelar. A evolução auditiva nestes 12 casos com etiologia presumida não apresentou diferença estatística significante em relação aos 28 casos sem etiologia definida. O tratamento clínico instituído nos primeiros sete dias de instalação da perda auditiva...

‣ Otosclerose infantil: relato de caso e revisão da literatura

Salomone,Raquel; Riskalla,Paulo Emmanuel; Vicente,Andy de Oliveira; Boccalini,Maria Carmela Cundari; Chaves,Adriana Gonzaga; Lopes,Renata; Felin Filho,Gilberto Bolivar
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/04/2008 Português
Relevância na Pesquisa
18.17034%
A otospongiose é uma osteodistrofia do osso temporal caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenada. Clinicamente, caracteriza-se por disacusia condutiva, neurossensorial, e/ou mista, progressiva e zumbidos. O início dos sintomas ocorre entre 30 e 40 anos de idade sendo rara sua manifestação na infância. Descrevemos o caso de um paciente de 11 anos de idade, com quadro de hipoacusia unilateral progressiva há 5 anos. O exame otorrinolaringológico revelou mancha rubra de Schwartze em orelha esquerda. A audiometria, imitanciometria e a tomografia computadorizada demonstraram características sugestivas de otospongiose. Realizamos uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e da conduta terapêutica da otospongiose na infância.

‣ Síndrome do aqueduto vestibular alargado: uma causa de disacusia neurossensorial

Silva,Daniela Polo Camargo da; Montovani,Jair Cortez; Oliveira,Danielle Tavares; Fioravanti,Marisa Portes; Tamashiro,Ivanira Ayako
Fonte: Pró-Fono Produtos Especializados para Fonoaudiologia Ltda. Publicador: Pró-Fono Produtos Especializados para Fonoaudiologia Ltda.
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2008 Português
Relevância na Pesquisa
39.7008%
TEMA: a síndrome do aqueduto vestibular alargado (SAVA) é caracterizada pelo alargamento do aqueduto vestibular associada a disacusia. O grau da perda auditiva é variável, podendo ser flutuante, progressiva ou súbita. Sintomas vestibulares podem estar presentes. O diagnóstico é realizado por exames de imagem. OBJETIVO: relatar um caso de SAVA. MÉTODO: lactente, gênero feminino, realizou tomografia computadorizada de ouvidos e exames de audição. RESULTADO: constatou-se alargamento do aqueduto vestibular maior que 1,5mm de diâmetro e perda auditiva neurossensorial à direita. CONCLUSÃO: com a avaliação auditiva precoce é possível o diagnóstico da disacusia, mesmo em crianças com disacusias unilaterais. Embora a literatura consultada mostre que o diagnóstico da SAVA ocorra tardiamente, no presente caso, o diagnóstico etiológico foi possibilitado pela tomografia computadorizada.

‣ Perda auditiva neurossensorial em pacientes com granulomatose de Wegener: relato de três casos e revisão de literatura

Gomides,Ana Paula Monteiro; Rosário,Eduardo José do; Borges,Helenice Martins; Vignoli,Marco Aurélio; Pádua,Paulo Madureira de; Sousa,Renato Castro Alves de
Fonte: Sociedade Brasileira de Reumatologia Publicador: Sociedade Brasileira de Reumatologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2006 Português
Relevância na Pesquisa
48.988267%
A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno e médio calibres. As manifestações clássicas ocorrem no trato respiratório superior, inferior e rins, mas outros órgãos podem ser envolvidos. O sistema auditivo pode ser freqüentemente acometido nas suas várias porções (orelha externa, média e/ou interna) com manifestações diversas. A perda auditiva neurossensorial pode ser conseqüência de alterações na orelha interna e deve ser precocemente reconhecida. O tratamento rápido e efetivo pode evitar danos irreversíveis. Descrevemos três casos de granulomatose de Wegener e hipoacusia sensorial, com respostas diferentes ao tratamento.

‣ Avaliação do implante coclear Digisonic® SP: evolução dos pacientes e sistema de fixação com parafusos de titânio

Carvalho,Guilherme Machado de; Guimarães,Alexandre Caixeta; Danieli,Fabiana; Onuki,Lúcia Cristina Beltrame; Paschoal,Jorge Rizzato; Bianchini,Walter Adriano; Castilho,Arthur Menino
Fonte: Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial Publicador: Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2012 Português
Relevância na Pesquisa
28.170342%
O implante coclear para pacientes com disacusia grave/profunda revolucionou o modo com que estes interagem com o meio ambiente. A Neurelec desenvolveu um sistema que permite fixação com uso de dois simples parafusos de titânio, sem necessidade de broqueamento do osso do crânio do paciente. Este artigo teve o objetivo de descrever uma casuística de pacientes submetidos a implante coclear com o Digisonic® SP, para mostrar os resultados cirúrgicos e detalhes do procedimento. MÉTODO: Estudo retrospectivo que avaliou os pacientes, no período de 18 meses, submetidos a implante coclear com o Digisonic® SP. Todos os pacientes eram pós-linguais. Coleta dos dados realizada por meio da análise dos prontuários dos pacientes, além de questionário padronizado aplicado nos cirurgiões que realizaram o procedimento. RESULTADOS: Os seis casos implantados com o Digisonic® SP foram realizados por cirurgiões experientes e o tempo cirúrgico variou de 95 a 203 minutos (média de 135 minutos), que é menor do que o descrito com outras formas de fixação. Não houve nenhum tipo de complicação e o ganho auditivo foi satisfatório. CONCLUSÃO: O implante Digisonic® SP desenvolvido pela Neurelec apresentou bons resultados audiológicos em adultos...

‣ Implante coclear: nossa experiência e revisão de literatura

Martins,Mariane Barreto Brandão; Lima,Francis Vinicius Fontes de; Santos Júnior,Ronaldo Carvalho; Santos,Arlete Cristina Granizo; Barreto,Valéria Maria Prado; Jesus,Eduardo Passos Fiel de
Fonte: Fundação Otorrinolaringologia Publicador: Fundação Otorrinolaringologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2012 Português
Relevância na Pesquisa
38.707104%
INTRODUÇÃO: Os Implantes Cocleares são importantes para indivíduos com disacusia neurossensorial severa a profunda bilateral. OBJETIVO: Avaliar a experiência do Centro de Implante coclear do Serviço de Otorrinolaringologia. MÉTODO: Trata-se de um estudo retrospectivo realizado com os prontuários dos pacientes. Número do comitê de ética 0191.0.107.000-11. Avaliamos: sexo, etiologia, idade na cirurgia, tempo de surdez, classificação da surdez, cirurgia uni ou bilateral, complicações intra e pós-operatórias, impedância e resposta neural dos eletrodos no intra-operatória, exames pré-operatórios e achados que contra-indicassem a cirurgia. RESULTADOS: Seis pacientes crianças e três adultos. Quatro masculinos e quatro femininos. Etiologias: rubéola materna, citomegalovirus, ototoxicidade, meningite e surdez súbita. A idade na cirurgia e tempo de surdez variaram respectivamente de 2 a 46 anos e de 2 a 18 anos. Sete pacientes eram pré-linguais. Todos apresentavam PA bilateral profunda. 7 implantados bilateralmente. Complicação intra-operatória: gusher. Complicações do pós-operatório: vertigem e falha do dispositivo interno. Em 7 pacientes os eletrodos foram implantados completamente. A telemetria mostrou resposta neural e impedância satisfatórias. TC e RNM realizadas em todos os pacientes. Encontramos alargamento do aqueduto vestibular em um paciente e mal formação incudomaleolar. CONCLUSÃO: Fica patente a necessidade de serviços estruturados e profissionais capacitados neste tipo de procedimento.